Uwarunkowania anatomiczne.
Kanał odbytu stanowiący końcowy odcinek odbytnicy ma długość ok. 2-3 cm i rozpoczyna się na górnym brzegu mięśni zwieraczy(pierścień odbytowo-odbytniczy) i sięga do połączenia anodermy ze skórą odbytu pokrytej nabłonkiem rogowaciejącym płaskim wraz ze wszystkimi jej przydatkami. Poniżej tej granicy rozciąga się pas skóry o promieniu 4-5 cm nazywany brzegiem odbytu. Kanał odbytu wyścielony jest błoną śluzową tworzącą kolumny Morganiego zakończone brodawkami odbytu,oraz zastawkami (kryptami) stanowiącymi ujścia gruczołów odbytniczych.Linia zatok (krypt) odbyt zwana linią grzebieniastą stanowi granicę dwóch części filogenetycznych-poniżej tej linii rozci ąga się nabłonek anodermy pochodzenia ektodermalnego. Powyżej zlokalizowana jest tzw. strefa przejściowa, długości ok. 10-12 mm stanowiąca przejście nabłonka walcowatego jednowarstwowego odbytnicy w nabłonek wieloszeregowy walcowaty, sześcienny lub nabłonek przejściowy, wielorzędowy aż do nabłonka wielowarstwowego płaskiego (początkowo bez przydatków skórnych) a poniżej zawierający już mieszki włosowe a w obrębie brzegu odbytu także gruczoły łojowe i potowe.
Epidemiologia:
Nowotwory kanału i brzegu odbytu występują stosunkowo rzadko-stanowią one 1-2% nowotworów jelita grubego co daje ok. 200 nowych zachorowań rocznie w Polsce. Najczęściej stwierdza się raka płaskonabłonkowego, ale występują tu także raki gruczołowe, rak z komórek przejściowych oraz inne rzadkie postacie nowotworów (czerniak). Większośc nowotworów występuje u mężczyzn po 60 roku życia, choć ostatnio notuje się wzrost zachorowań także u młodych homoseksualnych mężczyzn ok. 45 r. Życia.Inne postacie jak choroba Bowena występują raczej u kobiet, szczególnie po przebytym raku szyjki macicy i mających wielu patrnerów seksualnych. Czynniki ryzyka zachorowania na raka odbytu obejmują przede wszystkim zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV typu 16 i 18) powodującego wystąpienie kłykcin kończystych (stan przedrakowy),oraz innymi schorzeniami przenoszonymi drogą płciową jak kiła, rzeżączka, Chlamydia. Do innych czynników ryzyka zalicza się chorobę Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, leukoplakię, zmiany popromienne i przewlekłe przetoki okołoodbytnicze. Schorzenie rozwija się częściej u palaczy tytoniu, chorych na immunosupresji (np po przeszczepie nerki). Stany przejściowe, poprzedzające rozwój raka inwazyjnego stanowią: dysplazja typy ACI (anal intraepithelial neoplasia),choroba Bowena (śródnabłonkowa postać raka płaskonabłonkowego) i choroba Pageta (adenoca in situ). Zakażenie wirusem HPV towarzyszy rozwojowi raka w około 20-100%,i towarzyszy im z reguły znaczna dysplazja.
Podział nowotworów odbytu.
Zgodnie z klasyfikacją WHO wyróżnia się guzy kanału odbytu i guzy brzegu odbytu.
Histologiczna klasyfikacja guzów kanału odbytu wyróżnia:
- Nowotwory nabłonkowe: łagodne-brodawczak płaskonabłonkowy i złośliwe:
- rak płaskonabłonkowy (tzw.kloakogenny- rogowaciejący lub nierogowaciejący i bazoidalny)
- rak gruczołowy(typy: odbytniczy, odbytowy, owsianokomówkowy, niezróżnicowany, w przetoce)
- Nowotwory nienasbłonkowe.
- Czerniak.
- Guzy nieskalsyfikowane
- Nowotwory wtórne.
- Zmiany nowotworowopodobne (kłykciny kośczyste, polip kloakogenny zapalny, ziarniniak tłuszczowy)
- Zmiany przedrakowe.
Do guzów brzegu odbytu zgodnie z klasyfikacją WHO zalicza się:
- Nowotwory nabłonkowe :
- łagodne (brodawczak płaskonabłonkowy, gruczolak potowy, inne),
- złośliwe : rak płaskonabłonkowy, rak brodawczakowaty (kłykcina olbrzymia),rak podstawnokomórkowy
- Choroba Bowena
- Choroba Pageta.
- Nowotwory nienabłonkowe.
- Nowotwory wtórne.
- Zmiany nowotworowopodobne ( kłykcina kończysta,bowenoid papulosis,polip włóknisty,rozrost rzekomorakowy i inne) i
- Zmiany przedrakowe- dysplazja.
Diagnostyka raka odbytu opiera się ba badaniu podmiotowym, przedmiotowym, badaniach wziernikowych (anoskopia,sigmoideoskopia), badaniu hist pat, endosonografii (EAUS),oraz TK lub MRI miednicy.Najczęstszym i zwykle pierwszym objawem jest krwawienie-występuje u ok. 50 % chorych.Inne objawy to powtarzające się bolesne parcia na stolec, ból samoistny oraz w czasie defekacji, świąd i wycieki z odbytu, nietrzymanie wiatrów i stolca, obecność guza w odbycie, wyczuwalne, powiększone węzły chłonne pachwinowe. Większość występujących objawów-głównie krwawienie jest typowe także dla innych, łagodnych schorzeń odbytu jak guzki krwawnicze, szczelina, przetoka, co wiedzie do opóźnienia rozpoznania (średni czas do rozpoznania wynosi 6 mc-y). Makroskopowo rak odbytu przypomina zastarzałą szczelinę odbytu, ma postać owrzodzenia no wałowatych brzegach, rzadko jest endofityczny, polipowaty. Raki spotyka się częściej w górnej połowie kanału odbytu(60%) i dotyczą one częściej kobiet, raki obwodowej części dotyczą głównie mężczyzn. Rozpoznanie stawia się na podstawie typowego obrazu makroskopowego (podczas oglądania,anoskopii),i mikroskopowego. Powiększone węzły chłonne weryfikuje się drogą badania hist-pat bioptatów (BAC) lub pobranego w całości węzła. Stopień zaawansowania lokoregionalnego ocenia się na podstawie obrazu przedmiotowego(badanie palcem),anoskopii, endoanalnej ultrasonografii(EAUS),oraz innych badań obrazowych takich jak CT lub MRI o ile to możliwe.
Rozpoznawanie i leczenie zmian przedrakowych ma zasadnicze znaczenie.
Choroba Bowena to śródnabłonkowa postać raka płaskonabłonkowego (Tis), stwierdzana wyjątkowo w kanale odbytu. Objawia się świądem, pieczeniem, bólem i występuje częściej u kobiet. Ma wygląd płaskich lub nieco wyniosłych, czerwonych zmian i najczęściej rozpoznawana jest przypadkowo podczas badania tkanek wyciętych podczas hemorrhoidectomii. W ok. 2-6 % przypadków przechodzi w postać inwazyjną i może dawać przerzuty. W leczeniu stosuje się głównie wycięcie miejscowe (jeżeli nie ma przerzutów.)
Choroba Pageta jest śródnabłonkową postacią gruczolakoraka (Tis),rozwija się z nabłonka gruczołow apokrynowych skóry i występuje tu rzadko. Występuje w starszym wieku i w ok. 40 % przechodzi w postać inwazyjną .Objawia się najczęściej jako płaska lub wyniosła, sącząca zaczerwieniona zmiana skórna. Leczenie stanów przedinwazyjnych polega na rozległym wycięciu miejscowym-niekiedy konieczna jest plastyka skóry lub wolny przeszczep. Z uwagi na możliwość nawrotów konieczne są częste badania kontrolne.
Kłykciny kończyste występują w postaci mnogich, różowych, miękkich brodawczaków skóry okolicy odbytu i występują w przebiegu zakażenia wirusem HPV 16 lub 18 co jest zagrożeniem transformacji nowotworowej. Są to zmiany łagodne ale o zdolności tworzenia ognisk dysplazji oraz przemiany złośliwej. Leczenie polega na wycięciu miejscowym, krioterapii, koagulacji diatermią lub laserem. Zmiany mają charakter nawracający dlatego niekiedy korzystne jest stosowanie immunoterapii (szczepionka autogenna).
Kłykcina olbrzymia-omawiana wspólnie z rakiem brodawczakowatym występuje także w przebiegu zakażenia HPV i stanowi pierwszy stopień w przemianie złośliwej do raka brodawczakowatego. W jej obrębie w około 50 % przypadków stwierdzi c można ogniska raka płaskonabłonkowego. Ma zwykle wygląd kalafiorowatej, rozległej, wolno rosnącej zmiany skórnej i może występować na prąciu lub sromie (guz Lowensteina-Buschke).Leczenie polega na wycięciu miejscowym. Konieczne jest dokładne badanie hist-pat. preparatu z uwagi na możliwą obecność ognisk raka-wymaga wtedy leczenia skojarzonego. W wypadkach szerzenia się dogłowowo niekiedy konieczna jest amputacja brzyszno-kroczowa. Ze względu na wysoką częstość nawrotów (ok.70%) konieczne są częste badania kontrolne po leczeniu.
Leukoplakia-objawia się występowaniem białych, okrężnych, płasko-wyniosłych zmian nabłonka odbytu- głównie wypadających guzków krwawniczych. Sporadycznie w jej obrębie mogą występować zmiany dysplastyczne.
Leczenie raków odbytu zaleczy od rodzaju, lokalizacji zmiany oraz stopnia zaawnasowania miejscowego i ogólnego.
Raki brzegu odbytu (niezaawansowane) mogą być w większości przypadków leczone wycięciem miejscowym, radioterapią śródtkankową (brachyterapia),lub koagulacją laserową.
Zmiany zaawnsowane miejscowo lub z zajęciem węzłów chłonnych pachwinowych (u 15 % chorych) stanowią wskazanie do leczenia skojarzonego radiochemioterapii uzupełnionej o wycięcie węzłów chlonnych. Rozmiar guza powyżej 5 cm jest złym czynnikiem prognostycznym-przeżycia 5 letnie sięgają jedynie 30 %.Także zajęcie węzłów należy do złych czynników prognostycznych. Przeżycia 5 letnie u chorych bez przerzutów do węzłów chłonnych wynoszą 60-70 %.Nawroty są dość częste i wymagaj leczenia skojarzonego.
Leczenie raka kanału odbytu polega współcześnie na stosowaniu chemioradioterapii. Jest to leczenie z wyboru w nowotworach kanału odbytu w II i III stopniu zaawnsowania klinicznego. W stopniach I i IV leczenie polegać może na wycięciu, radioterapii lub leczeniu skojarzonym. Amputacja brzuszno-kroczowa wskazana jest w przypadkach znacznego zaawansowania miejscowego nowotworu, niepowodzenia leczenia skojarzonego, i /lub nawrotu po leczeniu skojarzonym .Powiększone węzły chłonne pachwinowe wymagają weryfikacji hist-pat, a następnie skojarzonego leczenia z napromienianie okolicy pachwinowej. Pozwala to osiągnąć nawet 90 % przeżyć pięcioletnich u tych chorych. Od czasy wprowadzenia przez N.Nigro radiochemioterapii w leczeniu raka płaskonabłonkowego odbytu stosowane są obecnie dwa schematy leczenia.
Rokowanie jest złe-notowane są pojedyncze przeżycia pięcioletnie (do 20 %)-jedynie u chorych gdy grubość zmiany nie przekraczała 2 mm. Rokowanie jest grosze niż w czerniakach złośliwych skóry, a wszystkie stosowane metody leczenia nie poprawiają wyników. Zalecane dotychczas leczenie- tj brzuszno-kroczowe odjęcie odbytnicy z jednoczasową obustronną limfangiektomią pachwinowo-biodrową nie jest przez wszystkich akceptowane bowiem podobne wyniki uzyskuje się przy zastosowaniu wycięcia miejscowego, a większość chorych umiera z powodu przerzutów odległych. Zdaniem niektórych autorów napromienianie przedoperacyjne lub pooperacyjne poprawia wyniki leczenia, radioterapia bywa też skuteczna jako postępowanie paliatywne. Także wyniki chemio-immunoterapii nie poprawiły dotychczas wyników odległych.
Na zakończenie należy podkreślić iż poprawa wyników leczenia nowotworów odbytu możliwa jest jedynie przy znacznie wcześniejszym ich rozpoznawaniu (konieczna każdorazowa weryfikacja histologiczna przy leczeniu podejrzanych zmian ?łagodnych? odbytu),oraz przy prowadzeniu leczenia w wyspecjalizowanych ośrodkach dysponujących możliwościami leczenia skojarzonego.